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什么是克汀病(呆小病)
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甲状腺功能减退症,按甲减发病年龄段可分为克汀病(呆小病)、幼儿甲减和成人甲减病3个类型。克汀病即呆小病。是指在胎儿期或出生后2个月内发病的甲减患者。在临床又有地方性克汀病(地克病)和散发性克汀病两种。1995年我国实行了全民加碘盐措施后,地克病已经很少了,当前见到的克汀病基本都是散发性克汀病。
(1)地方性克汀病(地克病):可见于地方性甲状腺肿(地甲肿)流行地区。由于母体缺碘,使胎儿甲状腺的发育和甲状腺激素合成不足,此时发生甲减对胎儿的神经系统,尤其是大脑的危害最大,造成的神经系统损害是终生不可逆转的。
(2)散发性克汀病:散在发生,原因不明。母体既无缺碘,又无甲状腺肿病变。可能是先天原因引起胎儿期的甲状腺不发育,或发育不全,或甲状腺激素合成障碍,而导致胎儿期甲减的发生。
甲状腺激素是胎儿神经系统发育所必需的重要物质。甲状腺激素缺乏,则使中枢神经系统的发育、分化和成熟障碍,同时也影响其他组织的分化和发育,包括骨骼的分化发育和生长。脑细胞的发育具有明确的时间阶段性,从胚胎期到出生后早期,是大脑神经分化发育的关键期。在脑发育的关键期缺碘或缺乏甲状腺激素的作用,其神经细胞的分化和发育就会停止或延缓。这样胎儿即使能成活,也是个呆傻儿。过了这个关键时期,再补充碘和甲状腺激素,这个脑神经的发育也不会恢复到正常婴幼儿的水平。多数克汀病患者甲状腺是萎缩的,部分患者有代偿性甲状腺肿大。患者骨骼系统可见骨化不全,骨骼成熟障碍,骨龄延迟。
克汀病的主要临床表现为不同程度的神经系统功能障碍和甲状腺功能低下。根据临床表现的症状不同,可以分为神经型、黏液性水肿型和混合型见下表。神经型主要特点是智力低下和神经综合征,如听力、语言和运动神经障碍等;黏液性水肿型则出现以黏液性水肿为特点的甲状腺功能低下的症状,出现不同程度的身体发育障碍、性发育障碍和克汀病特有的外在形象等;混合型则兼有上两型的主要症状。临床以混合型多见。
地方性克汀病临床类型特点

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发布时间:2023-07-12  阅读:276次
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